60多岁的刘奶奶,近来胡言乱语,情绪失常,邻居们甚至怀疑她“鬼上身”,没想到,竟是脑部埋了颗“地雷”……
图1:左侧颞顶部肿块,形态不规则,密度不均匀,FDG代谢较同层面正常脑组织略低,SUVmax=4.3,病灶周围可见大片脑水肿,左侧侧脑室明显受压变形,中线结构右移位。
该例PET/CT影像特征缺乏特异性,定位不明确,诊断困难,故加扫PET/MR。
图2:肿块宽基底贴附于左侧颞部,T1呈不均匀低信号,T2呈不均匀高信号,DWI呈稍高信号,肿瘤周围可见脑脊液间隙,病灶FDG代谢减低。
考虑左侧颞顶部脑膜瘤可能,病变周围大片水肿。
患者一周后行左颞肿瘤切除术。
术中所见:肿瘤基底附于凸面硬膜及岩骨硬膜,血红色,质地较硬,血供极为丰富。
病理巨检:灰红,肿块7×4cm×3.5cm,切面灰红,质韧。
病理镜检:卵圆核瘤细胞星网状分布,微囊及血管丰富。
病理诊断:(左颞)脑膜瘤(微囊型),WHO I级
免疫组化:EMA(弱+),VIM(+),PR(散在少量+),CD34(血管+),Ki67(1%+),UMB-1(+),S100(-),STAT6(-)
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脑膜瘤是颅内第二大常见肿瘤,多为良性,预后良好。脑膜瘤在女性中更常见,女性与男性的比例约为2~3:1。
脑膜瘤起源于蛛网膜脑膜帽状细胞或蛛网膜小梁,以大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁、蝶骨嵴、鞍结节、小脑幕等部位常见,生长在脑室内者少见,偶可见于硬膜外。矢状窦旁和镰旁脑膜瘤是脑膜瘤最常见的部位(30% – 50%)。
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脑膜瘤一般生长缓慢。直径小于2.0厘米的脑膜瘤通常在中年人和老年人的死后研究中发现,而没有引起表现。脑膜瘤的症状取决于其位置、大小和特定区域的功能:包括头痛、癫痫发作、性格变化、帕金森综合征和局灶性神经功能缺损,如偏瘫、视野缺损和脑神经障碍等。
矢状窦和大脑镰的脑膜瘤可表现为头痛、局灶性癫痫发作或运动和感觉功能逐渐丧失。凸面脑膜瘤常见沿冠状缝和矢状窦旁区域,可能引起失读症、失写症、手指失认症和右-左定向障碍,或触觉、视觉消失、视野缺损。嗅沟脑膜瘤引起一侧视神经萎缩和对侧视神经乳头水肿。鞍上脑膜瘤的症状包括视力丧失、嗅觉丧失、精神障碍、癫痫和头痛。
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根据2021年更新的中枢神经系统肿瘤WHO分类第五版,脑膜瘤在WHO CNS5 中被认为是单一类型,其15 个亚型反映了广泛的形态学谱。高级别肿瘤的影像学特征包括“瘤内囊性改变”、“瘤周水肿”、“表观扩散系数降低”和“脑血容量增加”。
微囊性脑膜瘤(microcystic meningioma,MCM) 是一种少见的脑膜瘤亚型,占颅内脑膜瘤的 1.6%,为 WHO 1级肿瘤,生长缓慢,常规手术治疗效果较好,复发率低,约3-20%的总体复发率。
该类肿瘤病灶中易出现囊腔,病灶具有脑外肿瘤的征象,如宽基底与脑膜相连,相应区颅板稍增厚。病灶影像特点为囊实性占位,增强扫描病灶呈蜂窝状欠均匀明显强化,病灶内囊性部分不强化。
本例在外院误诊为恶性胶质瘤,是因为肿瘤周围的较大水肿、病灶强化明显以及发病时间较短与恶性肿瘤相似。但是恶性胶质瘤通常具有以下特点:(1)胶质瘤属于脑内肿瘤,与脑膜多以锐角相连;(2)胶质瘤恶性程度高,病灶中央极易发生坏死、囊变,因此增强扫描时病灶多呈周边环形、花环状强化,而中央囊变区不发生强化。而脑膜瘤是脑外肿瘤,具有以下征象:相邻骨质增厚,与硬脑膜宽基底相连,脑膜尾征,脑脊液间隙及白质塌陷征等。本例PET/CT结合PET/MR更清晰显示肿瘤的脑外特征,且FDG代谢较正常脑组织减低,有利于疾病诊断。
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随着能谱CT和MR功能成像、分子影像技术的应用,以及人工智能的兴起,影像学已经实现了脑膜瘤术前无创分级并获得肿瘤血流动力学信息,在肿瘤的定性诊断、临床治疗方式的选择,评估预后、疗效判断及预测复发等方面发挥了重要作用。
01 能谱CT
研究发现低能量水平(40-70keV)对应的单能量CT值及能谱衰减曲线斜率对脑膜瘤分级诊断有显著价值。同时,能谱分析可以从全新的组织化学构成的角度,利用能谱曲线、碘含量及有效原子序数等工具对肿瘤进行能谱分析,帮助评估肿瘤与其它类型组织成分的特性,病灶对比强化特征等,从而给特殊部位的脑膜瘤诊断提供更加丰富、可靠的诊断意见。
(本中心内的CT设备)
02 MR脑功能成像
扩散加权成像提供了组织的微观结构信息,既往研究表明平均表观扩散系数
(apparent diffusion coefficient, ADC)值是脑膜瘤分级有意义的独立因素,同时,ADC值与其肿瘤细胞计数、肿瘤增殖指数呈负相关。脑膜瘤患者术前行磁共振扩散成像,结合 ADC 值、部分各向异性分数(fractional anisotropy,FA) 值、平均扩散峰度(mean kurtosis,MK)有助于术前评估脑膜瘤良恶性、肿瘤与周围白质纤维解剖关系,指导手术及评估预后。
(本中心内的磁共振设备)
03 分子影像
正电子发射计算机断层(positron emission tomography,PET)是一种分子成像技术,PET/CT及PET/MR的出现,使形态影像学与功能影像学得到了良好的结合,更有利于对脑膜瘤进行全面的评价。研究发现,WHO 2-3级脑膜瘤的SUVmax和最大 T/N (tumor-to-normal)比率显著高于 WHO 1级脑膜瘤,与2-3级脑膜瘤的恶性生长行为,肿瘤倍增时间短等特点一致。
04 三维可视化
利用计算机三维可视化模型清晰显示脑膜瘤与周围血管的关系、进行精确测量,任意切割旋转,模拟手术过程,制订脑膜瘤个体化手术入路,有利于肿瘤的精准全切,避免或减少重要引流静脉的损伤,减少并发症及改善患者的预后。
05 人工智能
近年来AI在医学影像中的应用飞速发展,目前已用于脑膜瘤影像瘤周水肿的准确分割、预判脑膜瘤的病理级别及鉴别诊断等。国外学者使用了4种机器学习方法,进一步提高了脑膜瘤病理级别的分级并具有很好的敏感度和特异度。AI助力影像结果输出更方便、快捷及精准。
影像中心开启了形态学+分子病理诊断模式,在脑膜瘤影像方面的应用会向更深层次发展,未来对脑膜瘤的病理机制探索和临床治疗策略的制定会有更大的帮助!
参考文献
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