$和铂医药-B(02142)$
重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种以骨骼肌无力为特征的慢性自身免疫性神经肌肉疾病，全球患病率约为15~25/10万人。
患者常有眼睑下垂和复视等眼外肌无力表现，绝大多数患者会出现眼肌以外的症状，发展为全身型重症肌无力（gMG），明显影响患者的工作状态和生活质量，严重者发生肌无力危象而危及生命。2018年，全身型重症肌无力被纳入中国《第一批罕见病目录》。
近日，重症肌无力患者迎来了一个振奋的消息。3月4日，国际顶级医学期刊JAMA Neurology（影响因子：29）在线刊登了和铂医药在研疗法巴托利单抗（batoclimab）的一项III期临床研究结果，研究数据显示出巴托利单抗在治疗重症肌无力的有效性和安全性方面的不俗实力。
蔡磊的渐冻症和重症肌无力略有区别。
最近在网上常能刷到蔡磊的视频。他曾是京东副总裁，2019年确诊渐冻症，他没有向命运低头，而是选择了与疾病抗争。他竭尽全力推动着渐冻症的医学研究和药物开发。在视频中，我们看到蔡磊手臂已无法抬起，说话构音不清，吃饭不能自理。
渐冻症和重症肌无力在症状上是很相似的，二者都是骨骼肌不能收缩了。骨骼肌也叫随意肌，就是意识可以支配的肌肉。想抬胳膊就能抬起来，这是骨骼肌收缩的结果。
具体流程如下:大脑想抬胳膊，发出指令，指令通过神经纤维传到胳膊的肌肉处，神经纤维没有伸进肌肉，只是靠的很近，神经纤维这边派出传令兵乙酰胆碱，去肌肉那边传递大脑指令，肌肉这边负责接收指令的是乙酰胆碱受体。传令兵通过这个受体，把指令传进肌肉，肌肉就可以收缩，抬胳膊的动作就圆满完成。
重症肌无力病人的这个受体被坏抗体破坏了，传令兵无法把指令传进肌肉，没有指令肌肉就不会收缩，就肌无力了。渐冻症患者的问题比重症肌无力靠前，是传递指令的神经纤维坏死了，大脑的指令传递不下去，没有指令肌肉不收缩，也就肌无力了。
渐冻症与重症肌无力有一个共同点就是肌肉无力。有四个不同是:
一，发病部位不同，渐冻症病在神经纤维；重症肌无力病在神经纤维与肌肉连接处。
二，重症肌无力能找到破坏受体的凶手，即坏抗体。渐冻症找不到凶手，神经纤维怎么死的？不知道。
第三个不同，重症肌无力可以治，知道凶手了，加以围剿就OK了，重症肌无力的治疗基本上就是抑制坏抗体。渐冻症就不太好办，找不到凶手，不知道该围剿谁，所以渐冻症目前还没有什么好的治疗方法。
第四个不同，重症肌无力被损坏的受体可以修复，有些重症肌无力病友经历多次危象还能恢复得像正常人一样。渐冻症的神经纤维坏死是不能修复的，渐冻症只朝着一个方向发展，不可逆。看了蔡磊的视频，感动之余，觉得应该把这两个相似的病放到一起说一说。